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更新于 2026-10-25

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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* 例行赛排名较高的队伍享有主场优势,并且只在单一球场进行(首轮在例行赛第2名的主场,决胜轮在例行赛冠军队的主场)。因此例行赛第3名的球队所有赛程都是客场并担任先攻球队。

* 比照例行赛,若打满12局仍为平手,一律记为和局。

* 首轮由两联盟的例行赛第3名挑战第2名。3战2胜制。

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吉姆·马鲁雷,库克群岛政治人物,前总理。

1947年生于库克群岛曼加伊亚岛伊维鲁阿。他在当地就读小学,后在拉罗汤加岛的特雷奥拉学校和新西兰的纳皮尔男子高中继续学业,最终毕业于新西兰达尼丁的奥塔哥大学,回乡从事教育工作。1994年补选为议会议员。1997年与诺曼·乔治从民主党分裂,成立新联盟党。1999年大选后,出任教育部长。2004年至2010年出任总理。2017年因身体原因辞去议员职务。2020年11月在家中逝世。

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