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更新于 2026-10-25

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莱希-尼亨症候群肇因于X染色体上HPRT1基因突变,基因突变导致人体缺乏次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核苷转移酶,而进一步产生大量的尿酸。由于莱希-尼亨症候群为X染色体性联隐性遗传的疾病,因此通常由女性带因者传给下一代,但仍然有三分之一的患者没有任何家族史,属于新的突变造成。患者大多为男性(但不是全部),女性患者世界中极为罕见。女性带原者所生育的子代中,男孩有一半的机率会罹患莱希-尼亨症候群,因为男性则只需一条缺陷基因即会产生症状。

莱希-尼亨症候群主要有三大特征:神经系统上的失能、行为异常以及尿酸过量产生。

运动发展迟缓情形会随著年龄渐长,在3至6个月大时,最常见的呈现特征是Hypotonia和发育迟缓,运动发展迟缓情形会随著年龄渐长,逐渐出现不自主的舞蹈动作、肢体僵硬、脑性麻痺、指痉症,这些现象与基底核受损伤有关。此外,运动障碍在语言上会引起发音问题,一般也会使患有莱希-尼亨症候群的人无法走路,需要协助就坐,而且大多需要坐轮椅。

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秦润卿,中国钱业人物。名祖泽,以字行,晚号“抹云老人”,宁波慈溪县慈城(今宁波市江北区慈城镇)人。

1891年,秦润卿从宁波到上海协源钱庄当学徒,1917年提升为经理,并兼福康和顺康钱庄督理。自1917年起,秦润卿相继担任上海钱业公会副会长、会长,全国钱业同业公会理事长、江苏省兼上海市财政委员会委员,中国垦业银行董事长、总经理,上海总商会副会长,宁波旅沪同乡会副会长,上海银行公会理事,中央银行监事,上海市银行董事长,上海市政协委员,公私合营银行联合董事会副董事长等职务。

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在1991年底苏联解体后,雷莎亦随同丈夫在新闻头条上淡出。但当她被诊断出患上白血病后,即时再获得公众关注。她亦借助传媒的力量,筹款兴建儿童白血病医院。与此同时,随著西方国家不断邀请戈巴卓夫演讲,她亦随同丈夫游历四方。

1999年7月25日,赖莎因白血病住进德国明斯特的Universitätsklinikum Münster,治疗费用使得早前在1998年俄罗斯金融危机中失去积蓄的戈尔巴乔夫几乎入不敷出。1999年9月20日,雷莎在明斯特大学附属医院病逝,当时的俄罗斯总统叶尔辛立即派遣一架政府飞机接载她的遗体返国,并举行公祭。其后灵柩移送往莫斯科的新圣母公墓安葬。其丈夫戈尔巴乔夫于2022年8月30日去世后,按照生前遗愿安葬在其墓旁。

戈巴契夫的秘书博尔金在其回忆录中提到,雷莎作风强势且自我中心,生活奢侈浮夸,且常常对政策提出自己的意见,戈巴契夫个性软弱又不愿忤逆她。她常常跟著戈巴契夫一同出席各种政府公事场合。由于在她以前的苏联第一夫人没有人会用这种强硬的方式试图干政,一开始许多在场的人对她的这些越权的行为感到困惑,总书记办公室曾经收到大量的署名信件、甚至一整个工厂的署名信质问此事。常常公器私用,要求他的座车也要安装能够直通各政治人物办公室的电话,也经常自行联络各国政要夫人,或者自己的秘书不用却一直要求总书记的秘书帮她写东西还一直挑三拣四。经常要求更换下属只因为自己不满意、或者提出「找丑一点的女性伺从」、甚至要求下属「说,你们永远宣誓忠于戈巴契夫」等不合理要求。

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