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更新于 2026-10-23

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* B型患者相较于A型患者,其酸性神经鞘磷脂酶还有活性,只是低于正常人,所以临床症状也较轻微,此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常,脑部没有受损,生命期也较久,晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大,也是因脂类而致的肝脾肿大,脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。

* C型患者与A、B型不一样,并不是酵素的缺乏,而是NPC基因突变,NPC蛋白功能异常导致细胞内胆固醇的累积。目前的研究发现有95%的病人是第18对染色体上的NPC1基因突变所致,但NPC1蛋白质的确切功能仍在研究中。其发病年龄通常在学龄期,但也有部分病患在成年才发病,症状仍以肝脾肿大为主,出生的婴儿黄疸可能会延续2-4个月,肝脾肿大为渐进式的,随著年龄与累积的量而趋于明显。神经的症状包括学习障碍、智力减退、说话不清晰、步态不稳、垂直眼球运动受限、抽筋、肌张力不全等‧确定诊断需靠Dermal fibroblast的特殊染色及胆固醇酯化活性分析。

* D型的症状与C型相似,但特指在加拿大东南部新斯科加区域的病患,因为此地区的发生率约为其他地方的一千倍。

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《塔克文和卢克丽霞》是提香的一幅布面油画,绘制于1515年,现藏于维也纳艺术史博物馆。提香在1514年至1515年画了一系列半身女性形象,其他的作品包括现藏于佛罗伦萨乌菲兹美术馆的《花神》、现藏于巴黎卢浮宫的《镜中的女人》、现藏于维也纳的《维奥兰特》和《黑衣年轻女子》、现藏于慕尼黑的《虚荣》和现藏于罗马多利亚潘菲利美术馆的《莎乐美》。有一幅早期复制品由英国皇家收藏。

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六部(地方及藩属国的六官称六曹),中国、朝鲜、越南古代数个官署的统称。从隋唐开始,对中央行政机构中的吏部、户部、礼部、兵部、刑部、工部各部的总称。以上六部,最高领导长官称为尚书,所以分别有吏部尚书、户部尚书、礼部尚书、兵部尚书、刑部尚书、工部尚书等各部首长。六部发端于秦少府尚书,经东汉尚书台诸曹演化而成。

六部的职务在秦汉时为九卿所分掌,魏晋以后,尚书分曹治事,由曹渐变为部;至隋唐始确定以六部为尚书省的组成部分,以吏、户(隋称民部)、礼、兵、刑、工六部比附《周礼》中的六官(六卿),将秦汉九卿的职务大部并入。元代六部改属中书省。明太祖废宰相不置,以尚书任天下事,六部直接对皇帝负责,地位更加提高。在明成祖进行迁都之后,国都虽在北京,但南京仍有设置南京六部,清朝亦在旧都设置盛京五部。

魏晋时期,尚书省独立于少府,成为中枢所在。尚书机构庞大,分曹治事,常有增省。以仆射、尚书领若干曹,曹置郎,下有令史等吏。郎久任称侍郎。常见者有吏部、祠部、左民、度支、都官、五兵等尚书,起部尚书掌营造,有事则置,无则省。

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