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更新于 2026-10-22

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韦斯特曼纳埃亚尔(Vestmannaeyjar,ˈvɛstˌmanːaˌeiːjar̥),位于冰岛南海岸外的市镇,冰岛语中同名火山群岛则译为韦斯特曼纳群岛,由14个小岛屿组成,总面积约17.3平方公里。

岛上四处岩石裸露,一片荒芜,唯一有居民的是最大之岛屿赫马岛(Heimaey)。岛上有韦斯特曼纳埃亚尔镇。1963年-1967年西南部因火山喷发而使小岛叙尔特塞突出海面,当时,全群岛覆盖了一层火山灰。

冰岛外海的一座火山岛,也是冰岛的最南端。它是因海面下130公尺火山爆发而形成,于1963年11月14日突出海面。火山喷发一直持续到1967年6月5日,岛的面积也达到最大值2.7平方公里。之后,由于风和波浪的侵蚀,导致岛逐渐变小,到了2002年,其面积为1.4平方公里。

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《男孩看见血地狱》(菲律宾语:Kinatay,直译为「屠杀」)是菲律宾导演布里兰特·曼多萨执导、寇寇·马汀主演的电影,荣获第62届坎城影展最佳导演奖。

一个结婚不久的警校学生,为了赚钱而答应学长出任务,没想到却演变成血腥、恐怖的行动。曼多萨表示这是改编自真实事件,这是他自一位修犯罪学的年轻学生告诉他的类似事件,让曼多萨感兴趣的部分是突如其来地面对死亡事件,这足以显现死亡的难以预测。

美国导演昆汀·塔伦提诺非常欣赏这部电影,甚至亲自写了一封信称赞曼多萨;另一方面,影评罗杰·艾伯特则批评该部电影「让我想为我曾说文森·加洛的《The Brown Bunny》是坎城影展史上最烂的电影而道歉。」

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为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的染色体,称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类,这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。

精氨基琥珀酸合成基因的突变,有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部份是将合酶内的胺基酸取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部份会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。

基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响神经系统,过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型征状。

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