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罹患了镰刀型细胞贫血症的人会有激烈变化的贫血症，和一般血红蛋白浓度为6-9 g/dl相比。网织红血球的数量开始提升，反映了新的红血球细胞在取代快速遭破坏的旧细胞，红血球的生命周期被此一疾病明显地缩短了。通常，白血球和血小板的数量也会提升，并可能因此导致血管阻塞。
血管阻塞危机是由于镰刀型红血球细胞会阻塞毛细血管而限制流至器官的血量，因而导致局部缺血、疼痛和器官的伤害。
因为脾脏细小的血管和负有清除不良红血球的功能，所以常常会被影响到，通常在患者儿童期末期前便会形成梗塞。这种自体脾脏移除（autosplenectomy）会增加被荚膜菌感染的风险，这类脾功能缺乏被建议接种抗生素。肝衰竭也有可能渐渐地出现。
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