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HMB的代谢由未转化酶催化转化为β-羟基β-甲基丁酰-CoA(HMB-CoA)。 HMB-CoA被烯酰-CoA水合酶或另一种未表征的酶代谢,分别产生β-甲基巴豆酰-CoA(MC-CoA)或羟甲基戊二酰-CoA(HMG-CoA)。然后通过甲基巴豆酰辅酶A羧化酶将MC-CoA转化为甲基戊烯基-CoA(MG-CoA),其随后通过甲基戊烯酰-CoA水合酶转化为HMG-CoA。然后HMG-CoA被HMG-CoA裂解酶切割成乙酰-CoA和乙酰乙酸,或用于通过甲羟戊酸途径产生胆固醇。
HMB通过L-亮氨酸(一种支链氨基酸)的代谢在人体内合成。在健康个体中,大约60%的膳食L-亮氨酸在数小时后代谢,大约5%(2-10%范围)的膳食L-亮氨酸转化为HMB。绝大多数L-亮氨酸代谢最初是由支链氨基酸转氨酶催化的,生成α-酮异己酸盐(α-KIC)。 α-KIC主要由线粒体酶支链α-酮酸脱氢酶代谢,后者将其转化为异戊酰-CoA 。异戊酰-CoA随后被异戊酰-CoA脱氢酶代谢并转化成MC-CoA,其用于乙酰-CoA和其他化合物的合成。在生物素缺乏期间,HMB可以通过烯醇-CoA水合酶和未知的硫酯酶从MC-CoA合成,其分别将MC-CoA转化为HMB-CoA和HMB-CoA成为HMB。 相对较少量的α-KIC在肝脏中被胞内酶4-羟基苯基丙酮酸双加氧酶(KIC双加氧酶)代谢,该酶将α-KIC转化为HMB。在健康个体中,这种次要途径 - 涉及将L-亮氨酸转化为α-KIC,然后是HMB-是HMB合成的主要途径。
β-羟基β-甲基丁酸是一种单羧酸β-羟基酸的天然产物,分子式为C5H10O3。在室温下,纯β-羟基β-甲基丁酸以透明无色至淡黄色液体形式存在,其可溶于水。β-羟基β-甲基丁酸的pKa值为4.4,其折射率是1.42。它可以作为其共轭碱基β-羟基β-甲基丁酸酯阴离子的各种盐获得。
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庆云乡位于宣汉县西北边境,西北与平昌县泥龙乡、岩口乡接壤,南与达县青宁乡接壤,西南与达县梓桐乡接壤,北部和本县马渡乡接壤,东部和本县隘口乡接壤,人口约12000人,下辖高墩(原1村,已并入土堡村)、土堡(原2村)、万斛(原3村,已并入严坪村)、严坪(原4村)、罗坪(原5村)、白玉(原6村)、文林(原7村)、鞍山(原8村)、圆石(原9村)、新生(原10村)、新寨(原11村)。全乡以王姓、李姓、粟姓、周姓、袁姓等姓氏居多。长滩河流过本乡全境。
2020年6月,撤销庆云乡,将原庆云乡所属行政区域划归马渡关镇管辖。
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