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更新于 2026-10-24

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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大名府故城,在今河北省邯郸市大名县,是北宋陪都大名府的城池遗址。

宋仁宗时期的庆历二年(1042年),以大名府为“北京”,作为东京(开封府,今开封市)陪都。此后,由宰相吕夷简主持,对大名府故城进行改建和增建。北宋以后,大名府故城逐渐衰落。明朝洪武三十四年(1401年),因漳河、卫河洪水淹没故城,城废。同年在艾家口重建大名府(即今大名城)。2006年,中国国务院将之列入第六批全国重点文物保护单位。

大名府的建筑形式和规模壮观宏大,建有四殿、十四座城门和两座水关。外城称京城,周长四十八里二百有六步,有九座城门。宫城又称内皇城,周长三里一百九十八步,建有五个城门。

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索泽沃塞(Sauzé-Vaussais,soze vosɛ)是法国德塞夫勒省的一个市镇,属于尼奥尔区。

(P625)面积P2046,位于法国新阿基坦大区德塞夫勒省,该省份为法国西部内陆省份,北起曼恩-卢瓦尔省,西接旺代省,南至夏朗德省和滨海夏朗德省,东临维埃纳省。

与接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。

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