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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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拉法河位于中华人民共和国吉林省蛟河市北部,是蛟河右岸支流。,故曾有“黑瞎子河”的俗称。拉法河发源于蛟河市北部新站镇老爷岭东侧,蜿蜒向南流经新站镇平原村、复兴村、养鱼村、吉祥村、五家子村、文化村和拉法街道等地,最后于蛟河市区汇入蛟河。河长56.7千米,流域面积885平方千米,河道平均比降2.8‰。年均径流量2.7亿立方米。拉法河上游多山丘,水流较急;中游两岸为丘陵,山坡多为耕地,植被差;下游河槽宽广,水流平稳,洪水时水面宽可达1000米以上,河岸冲刷河塌岸现象严重。中下游拉法街道驻地以东有拉法隘口,地势险要,是通往吉林省东部边疆地区的咽喉要道。第二次国共内战期间,该地曾爆发拉法战斗。
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