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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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觉山寺位于山西省大同市灵丘县东南14千米笔架山西侧,觉山寺塔于2001年被列为第五批全国重点文物保护单位。
觉山寺初建于北魏孝文帝太和七年(483年),觉山寺塔建于辽大安五年(1089年),其他现有建筑全为清朝重建。
觉山寺塔为八角密檐实心塔;塔原在寺西部的塔院中;塔下有方形及八角形两层基座,上置须弥座两座,第二层须弥座上有斗拱和平坐,须弥座的束腰部分在壶门内雕刻佛像,壶门之间及角上雕刻力士,平坐栏板饰以几何纹及莲花,形制十分精美;平坐以上用莲瓣三层承托塔身;塔角上有圆倚柱,正向四面有门,但东西二门为假门,屋檐以下用砖砌出额枋斗拱;塔第二层至十三层用砖砌斗拱支承挑出的密檐,最上为攒尖顶,顶上置铁刹,以八条铁链固定在屋脊上。
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《书城》,原本是上海文艺出版社旗下的一本附属刊物,后来编辑部迁至广州并进行改革后渐为人所认识,是一本综合性、人文性的中文月刊。
1993年创刊,1998年拨归上海三联书店,2000年因市场反应欠佳而停刊。2001年11月复刊,由上海三联书店和《21世纪经济报道》合办,因持续亏蚀,于2005年12月再次停刊,2006年6月又再次复刊,由解放日报报业集团接办。
有评论认为此书风格极力模仿美国的《纽约客》杂志,书城有相类有似的栏目例如:资讯、专题、记录、批评(书籍、文学、电影、音乐和建筑)、作家特辑 、原创文学(小说、游记、随笔、译文、诗歌、专栏、评论和卡通)。其中卡通部份更常刊载经授权翻译的原版纽约客杂志的漫画。各不同栏目常有名家撰稿,但是评价不一,有年青读者认为文章很艰涩;较年长的会认为它太时髦,很难接受。
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