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进行性肌萎缩（英语：Progressive Muscular Atrophy，P.M.A）是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症（PMA）许多病例在发展到一定阶段后，会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。本病起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点，因此对于某些患者，可能在某一个时期存在上运动神经元的体征，但是随着病情的进展，而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累，诊断符合进行性肌萎缩（PMA）的患者，尸检时可以看到锥体束的病变，其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外，尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩（Spinal muscular atrophy,SMA），该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低，逐渐发展，可分为三型：SMA I型：婴儿型脊髓性肌萎缩，6个月发病，常于2年内死亡。SMA II型：中间型脊髓性肌萎缩，6至18个月发病，可存活2年以上。SMA III型：少年型脊髓性脊萎缩，18个月后发病，多在3至18岁发病可存活到成年，预后相对较好。

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成宗元贞二年（1296年）生，少时读书于铁崖山，其父杨宏在铁崖山麓筑楼，楼上藏书万卷，周围种数百株梅树，将梯子撤去，令其专心攻读，杨维桢苦读五年，每日用辘皿传递食物。泰定四年（1327年）中进士，授天台县尹，杭州四务提举。维桢为人倔强，诗文奇诡，喜做翻案文章，如《炮烙辞》一诗支持纣王。又以拟古乐府见称于时，是当时诗坛领袖，因“诗名擅一时，号铁崖体”，独领风骚。元末天下大乱，维桢避寓富春江一带，张士诚屡召不仕，迁苏州、松江等地，隐居不出，和文人“笔墨纵横，铅粉狼藉”，沉溺声色。与陆居仁、钱惟善被称为“元末三高士”。此外也擅长音乐，有竹枝、柳枝、桃花、杏花四妾，“皆能声乐”，当时有诗云：“竹枝柳枝桃杏花，吹弹歌舞拨琵琶。可怜一解杨夫子，变作江南散乐家”。他自己也会吹奏笛子，常与四人相和。此外，他还曾创作南曲《苏台吊古》，与顾坚、顾阿瑛、倪元镇交好，常在顾阿瑛的玉山草堂集会。35-36。

明洪武二年（1369年）明太祖召至京师，议订礼法。晚年有肺疾。后请归乡里，朱元璋命百官于京都西门外设宴欢送。洪武三年五月二十五日（1370年6月19日），逝世。宋濂为他写《元故奉训大夫江西等处儒学提举杨君墓志铭》。著有《东维子文集》、《铁崖先生古乐府》等。有学生卢熊、宋禧、王璲、张宪。

炮烙复炮烙，是不还是不。终杀谗人虎，不杀羑中囚！

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* 韩女春娘日来旅邸侍笔砚，语或不能通达，即以画示意，会心处相与哑然失笑，戏为二绝句赠之。

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* 新来上国语初谙，欲笑佯羞亦太憨，砚角眉纹微蓄愠，厌他俗客乱清谈。

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