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与XXY三体患者不同，三染色体X症候群患者的外观正常，能正常发育成熟，有正常的生育能力；但据统计，患者精神失常、智能发育迟缓，或二者并发等情况比一般女性高。若没有经过诊断，有些患者往往不知道自己有三染色体X症候群。

三染色体X症候群是一种女性基因多了一条X染色体的疾病，患者的身高常见高于平均身高，通常不会有任何生理上的异常和生育能力异常，偶尔会有学习障碍、肌张力低下、癫痫和肾病变等状况。

三染色体X症候群通常是随机发生的，如果不是在母亲的生殖细胞分裂时，就是在细胞早期分裂时发生问题；三染色体X症候群并不会遗传给下一代，三染色体的出现是随机发生的；确诊方式是进行染色体检验。

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1386年，父亲利奥波德三世为了取得瑞士及士瓦本两地，在森帕赫与旧瑞士邦联大战，利奥波德三世在此战役中战死，长兄威廉便继承内奥地利公国王位，统治施蒂里亚、克恩滕及卡尼鄂拉等公国，任命次兄利奥波德四世成为共同统治者。当时恩斯特及其弟腓特烈尚年幼，由其伯父阿尔布雷希特三世监护。

1401年，恩斯特参加罗马人民的国王鲁普雷希特联合佛罗伦斯攻击米兰公国的战争。1406年，其长兄威廉逝世，并无留下子嗣。因为次兄利奥波德四世亦无子嗣，根据1406年所订的条约，恩斯特及腓特烈四世一同成为共同统治者。利奥波德四世成为名义上的内奥地利公爵及利奥波德支系的族长，恩斯特接管施蒂里亚、克恩滕及卡尼鄂拉，而腓特烈四世接管蒂罗尔。从此，内奥地利公国一分为二，分裂为施蒂里亚支系（恩斯特及其后人）和老蒂罗尔支系（腓特烈四世及其后人）。同年，利奥波德四世成为阿尔布雷希特系的阿尔布雷希特五世的监护人。因此，恩斯特与利奥波德四世发生争执，于1407年引发两人之间的内战，直至1409年，此内战才结束。

1411年，利奥波德四世于维也纳逝世。恩斯特无可争议地继承利奥波德支系族长之位。1414年，恩斯特使用伯父鲁道夫四世创立的奥地利大公头衔，成为首先使用此头衔的君主。

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