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慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)是一种骨髓增生性疾病，它的许多特征与嗜酸性粒细胞增多症类似。许多案例有特征性的FIP1LI-PDGFRA 基因重排。 FIP1LI-PDGFRA阳性患者对酪氨酸激酶抑制剂敏感。
IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。
* 肾上腺皮质激素。可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效，因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好：①皮肤表现血管神经性水肿;②血清IgE增高;③口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显，持续时间长。
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