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更新于 2026-10-20

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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大理圣德帝段素真,大理国第9位君主,属太宗段思良支系,是秉义皇帝段素隆的侄子,1027-1041年在位,年号正治。他和大理国第8位君主段素隆一样,也是禅位为僧,宋朝庆历八年(1048)六月去世,(见于倪辂《南诏野史》。王崧《云南备征志》、倪蜕《滇云历年传》误作宝元二年(1039年)六月薨。)谥号圣德皇帝。

《三迤随笔·素贞出家事》记载禅位为僧时「时年三十」,圆寂时「年七十九」。

* 段素通,一作段阿统,《滇云历年传》作段素廉之子,《滇考》作段素顺之子,因不肖被废,段素隆出家之后,以段阿统之子段素真为帝

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观光业是罗马尼亚的主要产业之一。2014年,有1,911,800名外国游客到访罗马尼亚,和2013年的1,714,500人相比增加了6.6%。不过实际上,今年年罗马尼亚的外国游客数急剧减少。2004年,罗马尼亚的外国游客数曾经达到590万人。2012年后,这一数字才恢复增长。罗马尼亚游客数最多的城市是依次是首都布加勒斯特、布拉索夫、锡比乌、克卢日纳波卡、蒂米什瓦拉、雅西、康斯坦察。罗马尼亚主要的自然观光资源包括多瑙河、喀尔巴阡山和黑海。

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