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茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调,以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常,但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。
部分患者伴有神经系统以外的异常:约30%有视网膜萎缩,约25%有慢性肾脏病,约15%有多指或多趾,约14%有肝纤维化,等等。出现频率与具体致病基因相关。视网膜、肾、肝异常的发病时间从先天到成年不等。
确诊后应接受全面检查和基因检测,并定期接受眼、肾、肝等相关检查。对运动、语言、认知障碍可进行康复训练。
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雅克·勒苏尔纳,法国经济学家,《世界报》原社长。
1928年生于拉罗谢尔,曾在巴黎综合理工学院学习,1953年毕业于国立巴黎高等矿业学校,受教于诺贝尔奖得主莫里斯·阿莱教授。1954年至1957年,任法国煤矿公司经济部主任。1958年至1975年,任塞马集团总经理。期间,他出版了一些关于经济学和前景预测的书籍。最早的一批著作包括《经济技术和工业管理》(1958年)和《经济计算》(1964年)。1976年至1979年,任经济合作与发展组织未来项目部主任。1974年至1998年,任法国国立工艺学院经济学教授。1991年至1994年,担任《世界报》社长。1989年当选欧洲科学院院士。2000年参与成立法国技术学会。2008年获授指挥官级法国荣誉军团勋章。2010年11月,被任命为法国计划总署的前景研究与国际信息中心董事会成员。2020年3月1日在巴黎逝世,终年91岁。
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张大韶,字鸣德,号二泉,直隶苏州府太仓州人,民籍,明朝政治人物。
应天府乡试第九名举人。嘉靖三十二年(1553年)中式癸丑科会试第一百三十六名,二甲第三十九名进士。兵部观政,授南京工部主事,缮治凤阳陵寝,后分司芜湖钞关,丁外艰归,服除,起复补刑部主事,历员外、郎中,出知浙江处州府。在任三年,迁四川按察副使、整饬建昌兵备。卒年五十一。
曾祖张铣,赠南京刑部主事;祖父张璧,光化县教谕;父张印,监生。母唐氏。弟大武(监生)、大英、大成。
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