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在患者的角膜周边与巩膜的交界处,可观察到所谓的凯-费环(Keyser-Fleischer ring)又称角膜K-F色素环,是棕绿色至金黄色沉积着铜元素的色素环,为早期症状的主要诊断方式,不过不少其他的肝脏疾病也可发现此环。通常严重时肉眼即可见此环,轻微时则需要借助裂隙灯来检查。在肾脏方面,可见到肾小管异常症状,肾结石出现。内分泌方面的异常,包括低血糖、副甲状腺机能低下症、骨质疏松和停经都有可能。血液学方面会有贫血的现象产生,这是因为在血液中过多的铜会使得红血球细胞膜氧化而受损,形成成溶血性贫血。在心血管方面可能会有心律不整以及心脏肌肉萎缩等症状。
此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。
肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗,死亡率可以高达99.96%。
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瓦连京·彼得罗维奇·费奥多罗夫,俄罗斯经济学家、政治人物。俄罗斯科学院通讯院士。
1957年至1962年就读于莫斯科普列汉诺夫国民经济学院。1964年进入苏联科学院世界经济与国际关系研究所工作。1987年至1991年,担任莫斯科普列汉诺夫国民经济学院国际关系副系主任。1990年至1991年,担任萨哈林州执行委员会主席。1991年至1993年,担任萨哈林州州长。1993年至1994年,担任俄罗斯联邦经济部副部长。1994年至1997年,担任俄罗斯工业家和企业家联合会副主席。1997年至1998年,担任萨哈(雅库特)共和国政府主席。2000年担任俄罗斯科学院欧洲研究所副所长。2011年当选俄罗斯科学院通讯院士。2021年1月12日逝世。
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150型机车的牵引电动机使用EKB 760型,它比由西门子-舒克尔特生产、用于110型和140型机车上的WBM372-22型电动机更轻、更弱。与后者925千瓦的额定功率相比,它们仅有735千瓦。这款12极的电动机在技术上是基于E94型机车所使用的AEG电动机而开发,每个牵引电动机分别通过6台离心式通风机进行冷却。若火车司机忘记手动开启通风机,它们仍会在速度级达到9级后自行启动。首批出厂的E50型机车(001号至025号)仍然使用已通过验证的Tatzlager-Antrieb,这是因为由西门子-舒克尔特生产的Gummiringfederantrieb还没有在轨道上进行过大功率的耐磨测试,从而无法得到信任。这些担忧被证实是毫无根据之后,后续生产的E50型机车都陆续采用了胶圈弹簧传动。
的安全设备有机械或电子的Sicherheitsfahrschaltung(Sifa)、Punktförmige Zugbeeinflussung(PZB,如今根据新的要求使用PZB 90的软件版本)和Zugfunk设备。
自150 042号机车起在段修时均加装了双照明灯及垂直线的进气格栅。
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