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更新于 2026-10-24

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为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的染色体,称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类,这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。

精氨基琥珀酸合成基因的突变,有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部份是将合酶内的胺基酸取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部份会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。

基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响神经系统,过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型征状。

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《拚命》是倪匡笔下科幻小说卫斯理系列之一。故事敍述温宝裕为了与苗女蓝丝长相厮守,要到苗疆接受名为盘天梯的考验。却意外发现第二个月亮,女野人红绫在此出场,一开始还不知她是卫斯理和白素女儿。

温宝裕为了迎娶蓝丝,要到苗疆接受一个重大的考验,称为盘天梯,要到山中一个山洞寻找第二个月亮。此时,怪医杜令和人造美女金月亮到访卫斯理,要借卫斯理和白素的身体一用,想将两人魂魄移到卫斯理和白素体内,结果被卫斯理拒绝了,因为两人并不想把自己的身体借给外星人,当作移魂的工具。后来四人同往苗疆,找寻宇宙定位仪。温宝裕在寻找第二个月亮的过程中被一个女野人捉去,养在树上巢穴中。后来温宝裕得到卫斯理等人的帮助回到苗疆,当中带来了那个女野人,白素把她称为红绫,并将她留下来教导她(后来红绫在《探险》故事中证明是他们失散多年的女儿)。原来第二个月亮其实是以前外星人带到地球的宇宙定位仪,当天晚上,第二个月亮升起,杜令和金月亮靠著定位仪,回到自己的星球。

* 大陆广州电台于2004年起以粤语首播卫斯理广播剧,由主播讲出《拼命》故事。

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