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金纯,字德修,南京凤阳府泗州(今江苏省泗洪县龙集镇)人,明朝官员,官至礼部尚书、工部尚书、刑部尚书。
洪武年间,金纯中国子监监生,因吏部尚书杜泽荐,授吏部文选司郎中。洪武三十一年(1398年),出为江西布政司右参政。明成祖即位后,因蹇义荐,召为刑部右侍郎。当时参与负责营造北京顺天府。永乐七年,跟从朱棣抵达北京,次年跟从明成祖北征,升刑部左侍郎。
永乐九年,朱棣命其与宋礼同治会通河,又会同徐亨、蒋廷瓒修黄河河道。从此京杭大运河再次联通。永乐十四年,改为礼部左侍郎。两月后,晋升为礼部尚书。永乐十五年,跟从巡北京。永乐十九年,会同给事中葛绍祖任四川巡抚。明仁宗即位后,改为工部尚书。几月后,改为刑部尚书。次年,兼任太子宾客。宣德三年(1428年),患病,明宣宗命太医治疗。不久,免除其入朝参加,而使医生照顾。当时,刑部囤积大量案件,而金纯却与朝廷官员喝酒,被御史弹劾。明宣宗怒,命下锦衣狱。后念金纯为老臣,释放,罢免太子宾客一职。八月予致仕离去。正统五年去世,追赠山阳伯。
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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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梁世杰命杨志负责领队押送蔡京生辰纲,但于押送途中因杨志性格傲慢、治军无能而与随行官兵发生激烈矛盾,后来杨志认为押运大批财物不适合到人多的地方停留而命令原地休息,但官兵们不理会杨志命令迳往商客往来甚多的黄泥冈歇脚,因此不幸遇上埋伏黄泥冈的晁盖一伙人并被用计灌迷药劫走生辰纲。醒来后发现丢失官银的杨志再度不敢回去复命遂弃职潜逃,而当初那群不听军令导致失职的官差回去后则顺手将过失全部推到与他们有私怨且逃跑未归的杨志身上,诬赖杨志勾结盗匪劫走生辰纲,杨志从此沦为通缉犯,无奈之下杨志决定落草为寇投奔梁山。
投奔梁山途中因在曹正的酒馆白吃白喝而与曹正大打出手。曹正不敌惨败,同时又觉得杨志的武技眼熟而打听其名号,得知是当年那位殿帅府杨制使后主动与之结交为好友,听了杨志的落魄处境后曹正建议杨志改投二龙山。在前往二龙山途中杨志结识「花和尚」鲁智深,从鲁智深口中得知二龙山寨主邓龙不轻易收外人,便下山与鲁智深及曹正商议强占二龙山,混战中鲁智深与杨志等人杀死邓龙及其麾下众多喽啰夺取二龙山,不久后武松也来投奔,三人遂成为二龙山的新任三大头领。
呼延灼征讨梁山泊时由梁山泊、白虎山、二龙山及桃花山四处合力击败呼延灼大军,战后三山人马共归梁山。
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