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北京天桥艺术中心,位于北京市西城区天桥南大街9号楼,是一个现代化的剧场群。
北京天桥艺术中心位于北京南中轴线西侧,北京自然博物馆对面,占地面积1.65公顷,建筑面积7.5万平方米。2012年3月动工建设,2015年11月20日开业。北京天桥艺术中心包括一个有1600个座位的大剧场,一个有1000个座位的中剧场,一个有400个座位的小剧场,一个有300个座位的多功能剧场。北京天桥艺术中心开业后,演出以音乐剧、戏剧、家庭秀为主。开业后,北京天桥艺术中心随即举办开幕演出季。大剧场作为中华人民共和国第一个专业音乐剧剧场,开幕戏是音乐剧《剧院魅影》;中剧场的开幕戏是改编自李敖同名小说,由田沁鑫编剧并导演的话剧《北京法源寺》;小剧场的开幕戏是“新力量——十大新锐导演作品展演”。
北京天桥艺术中心管理有限公司由中国对外文化集团公司与北京金融街投资(集团)有限公司共同出资成立,负责运营管理北京天桥艺术中心。
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* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。
* B型患者相较于A型患者,其酸性神经鞘磷脂酶还有活性,只是低于正常人,所以临床症状也较轻微,此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常,脑部没有受损,生命期也较久,晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大,也是因脂类而致的肝脾肿大,脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。
* C型患者与A、B型不一样,并不是酵素的缺乏,而是NPC基因突变,NPC蛋白功能异常导致细胞内胆固醇的累积。目前的研究发现有95%的病人是第18对染色体上的NPC1基因突变所致,但NPC1蛋白质的确切功能仍在研究中。其发病年龄通常在学龄期,但也有部分病患在成年才发病,症状仍以肝脾肿大为主,出生的婴儿黄疸可能会延续2-4个月,肝脾肿大为渐进式的,随著年龄与累积的量而趋于明显。神经的症状包括学习障碍、智力减退、说话不清晰、步态不稳、垂直眼球运动受限、抽筋、肌张力不全等‧确定诊断需靠Dermal fibroblast的特殊染色及胆固醇酯化活性分析。
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* 细胞皮质,细胞内微丝集中的细胞质区域
* 皮层 (植物),表皮与维管束之间的薄壁组织
* 皮部,苔藓植物茎枝表皮与髓部间的组织
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