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Berotralstat 于2020年12月在美国获得核准,用于12岁以上患者预防HAE发作。
通常在手术或牙科治疗前要进行短期的预防。在德国使用C1 抑制剂浓缩物,在手术前 1-1.5 小时给予。如无 C1 抑制剂浓缩物,或仅准在紧急情况下(如喉头水肿)才能使用的国家,可给予高剂量雄激素治疗 5-7 天。
急性期要尽速遏止水肿以挽救生命,特别是喉头水肿得病人。在德国,大多数急性治疗是以静脉注射萃取自捐赠血液的 C1 抑制剂浓缩物;然而,在大多数欧洲国家,C1 抑制剂浓缩物仅适用于某些特定病人。在没有 C1 抑制剂浓缩物的紧急情况下,可以使用新鲜冷冻血浆(FFP)作为替代,因为它也含有 C1 抑制剂。
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