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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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氦星是具有异常强烈的氦线而氢线比正常微弱,恒星光谱O或B的蓝色恒星,但有强的恒星风和包层的质量损失。极端氦星在他们的光谱完全缺乏氢。纯氦星位于或靠近"氦主序列"的附近,类似于更常见的氢星形成的主序带。
以前,"氦星"在恒星光谱上与B是同义词,但此用法现在已被视为过时。
氦星,在术语上也是Hypothetical star,如果两颗质量至少为0.5太阳质量的白矮星合并则可能发生,然后开始氦核融合,可以维持数亿年的寿命。仅当这两颗恒星共用相同类型的包层时,才可能发生此种情况。据信这是极端氦星的起源。
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生于1810年,经名拖必尔图拉,道号赛义德·束海达依(意为殉道者的领袖)。早年为阿訇,人称十三太爷,为哲赫林耶大教主,曾经捐官为千总,和弟弟务农经商成为大地主兼商人。同治元年(1862年)举兵于宁夏金积堡(今属宁夏吴忠市),杀宁夏道台侯云登、知府吕际韶、知县赵长庚等。1863年十月,马化龙的回军进攻灵州城(今宁夏灵武),有城内回民作内应而攻陷灵州城,「屠戮二万余人」。地方知府、县令全部被灭门。
马化龙在1866年向清朝请降,并改名马朝清以示忠于清朝,另一方面仍然保留武装,继续经营以金积堡为中心的地盘,修建堡寨,并援助其他回军。清廷任命左宗棠为钦差大臣督办陕甘军务,1869年派刘松山部从陕北绥德进攻花马池(今盐池),进攻金积堡。马化龙面对清军逼近金积堡,又重新反叛。
1869年九月,马化龙的回军在灵州再次屠杀汉民十余万人,而汉民的财产及妇女被回军据为己有,州府衙门、汉族祠堂、书院、佛寺、道观全部被毁。1870年正月,刘松山战死。左宗棠以刘松山之侄刘锦棠统刘松山部,继续猛攻金积堡,马化龙粮尽援绝,于同治九年十一月十六日(1871年1月6日)乞降。清军其后从堡内搜出匿藏一千二百余支俄制枪械。
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