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更新于 2026-10-20

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尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。

* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

* B型患者相较于A型患者,其酸性神经鞘磷脂酶还有活性,只是低于正常人,所以临床症状也较轻微,此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常,脑部没有受损,生命期也较久,晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大,也是因脂类而致的肝脾肿大,脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。

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车站设置2个出入口,B出入口位于黄河北大街西侧,朝向南并设置有无障碍电梯;D出入口位于黄河北大街东侧,朝向北。

本站D出入口为二号线北延线工程中,唯一不设扶梯的出入口。

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精进寺塔位于中国陕西省澄城县城内东大街文化馆院内,1992年被列为第三批陕西省文物保护单位,2006年被列为第六批全国重点文物保护单位。

精进寺始建于唐肃宗时,塔也建于同一时期,北宋庆历七年(1047年)重修。寺毁于抗日战争时期,惟塔独存。精进寺塔为楼阁式空心砖塔,平面呈方形,共九层,高33.26米,底层边长7米,塔身仿木结构,第五层檐下仿木斗栱,出两跳,单昂偷心造。底层在南面辟一券门,二层以上每层四面均有券门或券龛。

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