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大围山(苗语:Daf Wex Shangb)位于中华人民共和国云南省红河哈尼族彝族自治州境内,属于云岭余脉,起自蒙自市期路白苗族乡,蜿蜒向东南,经开远市蔓耗镇东北,之后经屏边苗族自治县与河口瑶族自治县交界地带,直抵中国-越南边界。最高峰大尖山海拔2363米,位于河口与屏边两县交界处。
大围山是元江(红河)及其支流南溪河的分水岭,是中国大陆地区唯一具有湿润雨林和热带山地森林垂直带系列最完整的地区。现属于中华人民共和国国家级自然保护区。
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其常见症状可以分为肝脏与中枢神经系统两方面,可能只会有一种症状但也有患者两样症状同时出现。
肝脏方面,会有近似肝炎、肝硬化的表现,发病年龄从2、3岁到40、50岁都有,是一种遍布患者年龄层的疾病。肝酵素的指数上升、黄疸、白蛋白降低、腹水、凝血机能异常、血中的氨含量增高或是由于肝异常所引起的脑病变等状况出现,或是以较缓慢的情况渐进。由于肝豆状核变性的肝脏症状与肝病患者的症状并没有太大的不同,所以肝病患者最好也接受肝豆状核变性的检验。少数患者甚至会以暴发性肝炎来表现,死亡率相当高。
神经系统症状则有类似帕金森氏症的动作障碍、行动迟缓、步伐不稳、肢体僵硬;脸面表情呆板;舌头肌肉不灵敏,自由转动受到障碍,口齿不清、构音障碍;咽部肌肉僵硬化,以致吞咽困难,口涎无意识地流出口角。如果患者没有得到适当的治疗,后期则会导致患者无法行动,卧床不起,最终影响食物摄取,导致死亡。若小脑铜沉积严重,会导致不自主动作,譬如四肢节律性震颤,无法控制手指做出指划动作,不自主且持久的强笑或强哭。后期不但四肢肌肉僵硬,甚至强烈痉挛并剧痛,更甚者导致四肢骨折。
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陈棱,字长威,庐江襄安(现今安徽巢县)人。
祖父陈硕以钓鱼为生。父陈岘年轻时骁勇善战,跟随章大宝为帐内部曲,后告发其反逆,官拜谯州刺史。后陈朝灭,高智慧、汪文进等人于江南趁势作乱,同时陈岘旧部拥立其为主,其欲拒绝,陈棱劝说:「众乱既作,拒之祸且及己。不如伪从,别为后计。」岘同意之。柱国李彻领军至当涂,陈岘暗中派遣陈棱至李彻住所,请求为内应。李彻上奏该事,拜上大将军、宣州刺史,封谯郡公,邑一千户。诏彻应接之,但李彻军队还未到达时计谋便泄漏,陈岘被同党所杀,仅陈棱得以获免。
隋炀帝即位,授骠骑将军。大业三年(607年),拜陈棱为虎贲郎将。隋大业六年,与朝请大夫张镇周,发东阳兵万余,由义安(今广东潮州)出海讨伐琉求国,历时月余而至。流求人初见船舰误以为是贸易之商旅,棱率众登陆,张镇周为先锋,国王欢斯渴剌兜派兵迎战,多次皆击退之,陈棱进军至低没檀洞,受王子欢斯老模率军拒战,败之,并斩老模。后分五军直取都邑,最后献俘万七千口。功拜右御卫将军。辽东之役,以宿卫迁左光禄大夫。隔年炀帝再征辽东,陈棱为东莱留守。杨玄感作乱,棱率兵万余击平黎阳,斩玄感所布署之黎阳刺史元务本。十二年,为农民军杜伏威部所败。炀帝被杀后,宇文化及命其为江都太守。陈棱服缟素,为炀帝发丧。武德二年(619年)为占据海陵的李子通所逼,投奔杜伏威,伏威忌之,将陈棱杀害。
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