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更新于 2026-10-20

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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王正于1995年入江苏省队并开始学习双多向飞碟射击运动,6年后入选国家队,成为国家队的成员之一。

入选国家队后的首年,夺取了九运会的男子双多向金牌,2002年夺得了首个国际赛冠军:亚洲锦标赛男子双多向个人以及团体冠军。1年后分别在印度和意大利得到两个分站的第六名(印度分站赛、意大利决赛)。

2004年,王正在雅典测试赛赢得了亚军,亚洲锦标赛个人季军,到了雅典奥运的男子飞碟双多向中,王正以178分的总成绩夺得了一面铜牌,金牌得主为阿联酋选手。由于王正是以「外卡」邀请参赛,夺得了铜牌教人意外。现时王正的目标是北京奥运。

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沪昆客运专线北盘江特大桥是世界最大跨度的钢筋混凝土拱桥。全长721.25米,主跨445米,桥面距江面约300米,设计速度350km/h。该桥融汇了中国桥梁建设中拱桥、斜拉桥、悬索桥、连续桥梁等特点,综合使用了拱座大体积混凝土、薄壁空心高墩等先进施工技术。2016年12月通车。

总工程师杜锐告诉《中国新闻网》记者:大桥结构新颖,外形美观,是一座集高科技及景观为一体的桥梁,代表着钢筋混凝土拱桥建造的最高水平。“北盘江特大桥在结构形式、跨度、构造和施工工艺等方面有较大创新,多项技术指标达到世界先进水平。”他还表示:北盘江特大桥具有“高、精、尖、难、险”等特点,在新材料、新结构、新设备等方面进行了创新运用。该桥实现了钢筋混凝土拱桥最大跨径、高速铁路桥梁最大跨度、大跨度桥梁刚度控制、大跨度混凝土拱桥施工方法、大跨度桥梁铺设新型聚氨酯固化道床的“五大突破”。

2017年6月底至7月初,沪昆高铁贵州段发现一些隧道存在偷工减料与施工质量问题。北盘江特大桥两侧隧道渗水严重,动车至此必须限速至70km/h低速通过,且限速路段通过时间长达近20分钟,极大影响了沪昆高铁正常运行。《中国铁路总公司关于沪昆高铁贵州段质量问题处理情况的通报(铁总建设函2017839号》对相关施工单位、监理单位、设计单位、第三方检测单位、建设单位提出了处理意见。央视也发表评论《中国高铁岂容硕鼠作祟》批评此事。

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