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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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阿什丽以一部名为《Storm Damage》的电影开始了她的职业生涯。在此之后她曾客串《Teachers》、《Doctors》、《急诊室》和《Drop Dead Gorgeous》。阿什丽在伍迪·艾伦电影《卡珊德拉之梦》中获得了她的第一个电影角色,与科林·法雷尔和伊万·迈克格雷戈对手。在电影的成功后,她在BBC第三台剧情剧《West 10 LDN》试播集中饰演Elisha,并在六集《Trexx and Flipside》中饰演Ollie。2008年,她获得了ITV流行剧情剧《应召女郎的秘密日记》中Bambi的角色。电视剧最终由Showtime电视台在美国播出。她在第三季中出演甚多。阿什丽出演了2008年电影《如何众叛亲离》。她的其他剧场作品包括:罗伊·威廉姆斯的《Little Sweet Thing》、大卫·沃森的《Flight Path》等。
阿什丽凭借2009年CW电视台剧情电视剧《美丽人生》完成了她在美国的官方首次出演。她因在ABC电视台电视剧《复仇》前两季中阿什丽·达文波特的主要角色而为人所熟知2013年6月,Deadline报道阿什丽不会作为主要角色返回电视剧的第三季。
2012年6月,阿什丽嫁给了她长期的男朋友,演员艾多·戈尔德伯格。
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癿加思兰,15世纪蒙古西部乜克力部(或说是畏兀儿的近族)首领,亦思马勒的族兄。
他开始在土鲁番地区居住,明英宗天顺年间,转到巴儿思渴(今新疆巴里坤)。成化初年,带领亦思马勒率部自哈密以北东迁。1470年,癿加思兰游牧在河套,成为永谢布部的领主。1475年,把女儿嫁给了满都鲁,拥立满都鲁拥立为可汗,自称太师。部众增加到数万,他又娶满都鲁和满都海哈屯所生的长女博罗克沁公主,他和大汗互为翁婿,多次侵犯明朝边境。1479年,癿加思兰被亦思马勒联合脱罗干(火筛的父亲)等人杀死。
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